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Coagulação do sangue (hemostasia)

o hemofilia (Hmofilia) é um defeito genético em que o sangue da pessoa não coagula, ou então coagula muito lentamente. Pequenos ferimentos
pode ter consequências graves para os hemofílicos porque o sangue vaza por um longo período de tempo. Especialmente devido às doenças frequentes em knigshouses europeus
a hemofilia se tornou popular nos séculos 19 e 20.

A hemofilia do tipo A carece de um certo fator de coagulação (globulina A anti -hmofílica). Em não hemofílicos, este fator de coagulação causa a formação de interações complexas
Fibrina. Como o defeito genético é herdado de forma recessiva ligada ao X (para uma explicação mais precisa: análise da árvore genealógica), as mulheres são quase sempre apenas portadoras (portadoras,
sem estarem doentes), visto que têm dois cromossomas X. Os homens têm apenas um cromossomo X, portanto, a “posse” do alelo afetado sempre leva à doença. Mulheres descartam
ainda tem um cromossomo X saudável e pode, portanto, compensar o defeito genético. Para que uma mulher (xx) desenvolva hmofilia A, o pai deve ter hemofilia (xY) e a mãe pelo menos
Seja um condutor (xX). Mas isso só acontece em casos muito raros.

Hoje em dia é possível uma terapia eficaz: O fator de coagulação que falta é adicionado regularmente ao corpo, para que a coagulação se evapore como em pessoas não hemorrágicas. O sistema de coagulação do sangue
em si não é defeituoso, mas principalmente apenas um único fator de coagulação, que, no entanto, é um pré-requisito absolutamente necessário para todos os processos subsequentes de coagulação do sangue.



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